Die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILE) bilden eine Gruppe seltener Lungenerkrankungen, die ihren Ausgang vom Lungengerüstgewebe, dem Interstitium unter Beteiligung nehmen.
Eingeschlossen sind dabei:
- ILD bekannter Ursachen: z.B. Medikamentenreaktionen, in Komination mit rheumatischen Erkrankungen/Kollagenosen, Pneumokoniosen,
- Idiopathische (=unbekannte Ursache) Lungenfibrosen
- Sarkoidose, exogen allergische Alveolitis
- Andere sehr seltene interstitielle Lungenerkrankungen wie Lymphangioleiomyomatose, Langerhanszellhistiozytose
Die klinischen Symptome setzen schleichend ein und bestehen in Luftnot bei Belastung und trockenem Husten. Bei der körperlichen Untersuchung ist das inspiratorische Knisterrasseln (Sklerosiphonie) oder die Ausbildung von Uhrglasnägeln (circa 50 %) und Trommelschlegelfinger (circa 20 %) richtungsweisend.
Diagnostisch zeigt sich in der Lungenfunktionsuntersuchung eine restriktive Ventilationseinschränkung und eine Gasaustauschstörung. Allerdings schließt eine normale Lungenfunktion das Vorliegen einer Lungengerüsterkrankung im Frühstadium nicht aus. Um den klinischen Verdacht auf eine interstitielle Lungenerkrankung zu erhärten, wird frühzeitig eine Dünnschicht-Computertomographie durchgeführt.
Therapeutisch stehen in Abhängigkeit der exakten Diagnose mittlerweile neue Medikamente zur Verfügung.
Bei diesen Erkrankungen ist oft im Verlauf eine Sauerstofflangzeittherapie nötig, gelegentlich führen die Erkrankungen auch bis zur Lungentransplantation.